Ehlers-Danlos-Syndrome und Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen

Überbewegliche Gelenke können harmlos sein – sie können aber auch mit Schmerzen, Instabilität und vielfältigen körperlichen Beschwerden verbunden sein. 

Neben weiteren, selteneren Bindegewebserkrankungen stehen in diesen Fällen vor allem zwei diagnostische Gruppen im Mittelpunkt: die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) und die Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen (HSD). Beide betreffen das Bindegewebe und können den gesamten Körper beeinflussen.

Viele Betroffene zeigen:

  • überbewegliche Gelenke
  • weiche, teils überdehnbare Haut
  • erhöhte Verletzlichkeit des Gewebes
  • chronische Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Gelenkinstabilitäten, wiederkehrende „Blockaden“ oder (Teil-)Ausrenkungen
  • verzögerte Wundheilung
  • auffällige Narbenbildung

Oft berichten Betroffene aber auch über Symptome die weit über Gelenke und Haut hinaus gehen:

  • ausgeprägte Erschöpfung und reduzierte Belastbarkeit
  • Störungen der Körperwahrnehmung (Propriozeption)
  • Magen-Darm-Beschwerden
  • Schlafstörungen
  • Kreislaufdysregulation (z.B. Schwindel, Probleme beim Aufstehen)
  • erhöhte Allergieneigung

Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS)

Die Ehlers-Danlos-Syndrome sind eine Gruppe genetisch bedingten Bindegewebserkrankungen. Ursache sind Veränderungen, die den Aufbau oder die Verarbeitung von Kollagen stören – einem zentralen Strukturprotein von Haut, Bändern, Gefäßen und Organen. 

Die häufigste Form, das hypermobile EDS (hEDS), nimmt eine Sonderstellung ein: Hier konnte bislang kein eindeutig krankheitsverursachendes Gen identifiziert werden. Die Diagnose erfolgt deshalb klinisch anhand international festgelegter Kriterien (Konsensus 2017).

Vor allem bei bestimmten, sehr seltenen EDS-Formen kann es zusätzlich zu einer Beteiligung von Gefäßen und inneren Organen kommen, etwa:

  • Gefäßaussackungen (Aneurysmen)
  • Gefäßrisse (Dissektionen)
  • Organrupturen (z.B. Darm, Uterus)

EDS gelten als selten. Gleichzeitig besteht eine deutliche Unterdiagnostik, insbesondere bei hypermobilen Formen. Viele Betroffene erleben eine regelrechte diagnostische Odysee.

Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen (HSD)

Die Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen wurden 2017 eingeführt, um Menschen mit klinisch relevanter Hypermobilität, Instabilität, Schmerzen und typischen Begleitbeschwerden einzuordnen, die die formalen Kriterien für ein EDS nicht vollständig erfüllen.

Therapie

Eine ursächliche Heilung ist derzeit weder für EDS noch für HSD möglich. Nach gesicherter Diagnose können jedoch individuell angepasste Maßnahmen viel bewirken.

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